Dean R. Koontz Bedford közelében, szegény családban nőtt fel. Bár szülei haszontalan időtöltésnek tartották, Koontz gyakran menekült olvasmányai fantáziavilágába. Nyolcévesen kezdett el írni, tizenegy évesen pedig huszonöt dollárt nyert egy novellájával (írásának témája: milyen amerikainak lenni). 1957-ben érdeklődése a már a különös, bizarr témák felé fordult. 1962-ben megismerkedett Gerda Ann Cerrával. Egy évvel később befejezte középiskolai tanulmányait, és tanárképző főiskolára ment, ahol főszakjaként az angolt választotta. Itt tért át a katolikus hitre. Húszévesen „The Kittens” című írásával megnyerte az Atlantic Monthly novellapályázatát. Az 1965-66-os év telére a The Reflector című lap novella-szerkesztője lett. 1966-ban befejezte a tanárképzőt, és a pennsylvaniai Saxtonban kezdett el tanítani. Ez év október 15-én a virginiai Williamsburgben feleségül vette Gerdát. „The Kittens” című írása megjelent a Readers and Writersben. Egy évvel később, 1969-ben abbahagyta a tanítást, hogy minden idejét az írásnak szentelhesse. Ez év februárjában, 53 évesen meghalt Florence, Dean édesanyja.
1973-tól felesége, Gerda is publikál. Egy évvel később ő is felmondta az állását, hogy férjével együtt dolgozhasson. Két évvel később a nevadai Las Vegasba, egy évvel később a kaliforniai Orange-ba költöztek. 1977-ben Dean apja hozzájuk költözött. Ekkor jelent meg az első film, (Komputer gyermeke), ami Dean egyik írása alapján készült. 3 évvel később megjelent első olyan puhafedeles regénye (Whispers), amit a saját neve alatt publikált, és bestseller lett.
Tíz évvel azután, hogy hozzájuk költözött, az apja megpróbálta megölni. Ugyanebben az évben Dean elnyerte az Amerikai Horrorírók Szövetségének elnöki tisztét. Egy évvel később az apja ismét megpróbálta megölni, ezért Dean kérelmezi az apja pszichiátriai kezelését.
1989-ben a shippensburgi egyetem díszdoktorává avatta. Két évvel később meghalt az apja. Még ebben az évben feleségével a kaliforniai Newport Beachbe költöztek, és azóta is ott élnek.
A '60-as és '70-es évek fordulóján kifogyhatatlan fantáziával és kitűnő írói érzékkel kezdett el írni. Az azóta eltelt évek alatt több mint 70 regényt írt, amelyek közül húsznál is több szerepelt az amerikai és nemzetközi sikerlistákon. Sokan abba a hibába esnek, hogy egyszerűen horrorírónak tekintik, pedig sokkal inkább horrorisztikus elemekkel átszőtt pszichothrillereket ír.
Műveire jellemzőek az egyszerű, hétköznapi főszereplők, akik ezek ellenére hősies tetteket hajtanak végre. Az állatok (főleg kutyák és macskák) szintén kiemelkedő szerepet kapnak.
